Kiari malformasiyası

Kiari malformasiyası nədir?

Kiari malformasiyası beyinciyin bir hissəsinin ənsə dəliyindən aşağı sürüşüb onurğa kanalına girməsi ilə əmələ gələn xəstəlikdir. Aşağı sürüşən beyincik ənsə dəliyini tıxayır: beyin kötüyünü və onurğa beynini sıxır, beyin-onurğa beyni mayesinin axınını çətinləşdirir. Əlamətlər də buna görə yaranır.

Solda normal vəziyyət: beyincik böyük ənsə dəliyindən yuxarıda qalır. Sağda Kiari malformasiyası: beyincik badamcıqları ənsə dəliyindən aşağı enib beyin kötüyünü sıxır (qırmızı sahə), boyunda onurğa beyninin içində uzunsov maye boşluğu (sirinqomiyeliya) yaranıb.

MRT müayinəsinin geniş istifadə olunması ilə bərabər Kiari malformasiyası daha tez-tez görülür. Kiari malformasiyası təxminən hər 1000 nəfərdən birində rast gəlinir. Əksər hallarda təsadüfən aşkarlanır və heç bir əlamət vermir.

Kiari malformasiyasının əsas 4 tipi var. Ən çox görünən Tip 1-dir. Tip 2, 3 və 4 anadangəlmədir: hələ ana bətnində yaranır və adətən hamiləlik vaxtı, ya da doğuşdan sonra aşkarlanır. Tip 3 və 4 çox nadirdir.

Müalicə tipə və əlamətlərə görə seçilir. Bəzən heç nə etmək lazım olmur, xəstələri yalnız bir müddət müşahidədə saxlamaq kifayətdir. Müalicə lazım olanda isə çox vaxt əməliyyat tövsiyə olunur.

Kiari malformasiyasının əsas növləri bunlardır:

• Tip 1 – ən çox rast gəlinən növdür. Beyincik badamcıqları ənsə dəliyindən ən azı 5 mm aşağı enir. Adətən yeniyetməlik və ya yetkin yaşda aşkarlanır.
• Tip 2 – daha ağır formadır, doğuşdan olur. Beyinciyin böyük hissəsi və beyin kötüyü aşağı enir. Demək olar ki, həmişə onurğanın anadangəlmə inkişaf qüsuru (spina bifida) və hidrosefaliya ilə birlikdə olur.
• Tip 3 və 4 – çox nadir və ağır anadangəlmə inkişaf qüsurlarıdır.

Kiari malformasiyasının əmələ gəlmə səbəbləri nələrdir?

Xəstəliyin səbəbi adətən arxa kəllə çuxurunun, yəni kəllənin beyinciyin yerləşdiyi hissəsinin, kiçik və ya dar olmasıdır. Daha nadir hallarda badamcıqların aşağı enməsi sonradan yaranır. Məsələn, beyin-onurğa beyni mayesinin sızması, bel nahiyəsindən mayenin uzun müddət axıdılması və ya kəllədaxili təzyiqin artması badamcıqları aşağı çəkə bilər. Belə hallarda müalicə əsas səbəbə yönəldilir. Ona görə də düzgün diaqnoz çox vacibdir.

Kiari malformasiyasının əlamətləri hansılardır?

Ən xarakterik əlamət ənsə nahiyəsində baş ağrısıdır. Bu ağrı öskürəndə, asqıranda, gülərkən, gücənəndə və ya ağır əşya qaldıranda qəfil başlayır və ya artır, bir neçə saniyədən bir neçə dəqiqəyə qədər davam edir. Digər əlamətlər bunlardır:

• Boyun ağrısı, çiyinlərə yayılan ağrı,
• Başgicəllənmə, müvazinət pozğunluğu, yerişdə səndələmə,
• Qollarda və əllərdə keyimə, əl əzələlərində zəiflik,
• Çiyinlərdə və qollarda ağrını, istini-soyuğu zəif hiss etmək (xəstə yanığı hiss etmədən əlini yandıra bilər),
• Udmaqda çətinlik, tez-tez boğulma, səsin xırıldaması,
• İkili görmə, gözlərin qeyri-iradi titrəməsi,
• Qulaqda küy,
• Yuxuda nəfəsin dayanması (yuxu apnesi),
• Uşaqlarda onurğanın əyilməsi (skolioz).

Qollardakı hissiyyat dəyişiklikləri və əl zəifliyi çox vaxt sirinqomiyeliya ilə bağlıdır. Sirinqomiyeliya onurğa beyninin daxilində maye ilə dolu boşluğun yaranmasıdır. Kiari malformasiyası zamanı mayenin normal axını pozulur və maye onurğa beyninin içinə yığılır. Sirinqomiyeliya yavaş-yavaş böyüyərək onurğa beynini içəridən sıxır.

Tip 2 Kiari malformasiyası olan körpələrdə əlamətlər fərqlidir: udma pozğunluğu, nəfəs alarkən xırıltı, nəfəsin dayanması tutmaları, qol və ayaqlarda zəiflik.

Kiari malformasiyasının diaqnostika üsulları hansılardır?

• Maqnit-rezonans tomoqrafiya (MRT) – diaqnozun əsas üsuludur. Badamcıqların nə qədər aşağı endiyini, uzunsov beynin sıxılmasını və sirinqomiyeliyanın olub-olmadığını göstərir. Adətən baş beyin və boyun onurğasının MRT-si çəkilir. Sirinqomiyeliya aşkarlanarsa, bütün onurğa beyni müayinə olunur. Bəzi hallarda beyin-onurğa beyni mayesinin axınını göstərən xüsusi MRT (likvor axın MRT-si) də lazım olur.
• Kompüter tomoqrafiya – kəllə-boyun keçidindəki sümük anomaliyalarını daha dəqiq göstərir. Əməliyyat planlaşdırılarkən faydalıdır.
• Hamiləlikdə ultrasəs müayinəsi – Tip 2 Kiari malformasiyası və onurğa yarığı çox vaxt hələ ana bətnində aşkarlanır.
• Yuxu testi (polisomnoqrafiya) – yuxuda nəfəsin dayanması şübhəsi olduqda aparılır.
• Udma testi – udma çətinliyi olan xəstələrdə udma funksiyasını qiymətləndirmək üçün aparılır.

Kiari malformasiyasının müalicə üsulları hansılardır?

Şikayəti olmayan xəstələr. MRT-də təsadüfən tapılan, heç bir şikayət verməyən və sirinqomiyeliyası olmayan Kiari malformasiyasında əməliyyat lazım olmur. Belə xəstələr həkim nəzarətində izlənilir, lazım olduqda MRT təkrarlanır. Əksər insanlar bütün ömrü boyu heç bir problem yaşamırlar. Belə xəstələrə ağır fiziki işlərdən və ağırlıq qaldırmaqdan çəkinməyi və 6–12 ayda bir dəfə nəzarət üçün MRT çəkdirməyi tövsiyə edirik.

Dərman müalicəsi. Əsas şikayət baş ağrısı və ya başqa ağrılardırsa, ağrıkəsicilər əlamətləri yüngülləşdirməyə kömək edə bilər. Amma ağrıkəsici səbəbi aradan qaldırmır.

Əməliyyata göstərişlər. Aşağıdakı hallarda əməliyyat məsləhət görülür:

• Öskürəndə və gücənəndə artan, gündəlik həyata mane olan tipik ənsə ağrısı,
• Onurğa beynində maye boşluğu (sirinqomiyeliya),
• Qol və ayaqlarda zəiflik, hissiyyat pozğunluğu,
• Udma pozğunluğu, yuxuda nəfəsin dayanması kimi uzunsov beyin sıxılması əlamətləri,
• Uşaqlarda artan skolioz.

Udmaqda çətinlik, yuxuda nəfəs dayanması və ya qol-ayaqlarda sürətlə artan zəiflik başlayıbsa, müayinəni gecikdirmək olmaz.

Əməliyyat. Kiari malformasiyasının əməliyyatı arxa kəllə çuxurunun dekompressiyası adlanır. Əməliyyat ümumi narkoz altında, ənsə nahiyəsindəki kəsiklə aparılır. Kəllə sümüyünün aşağı hissəsindən və birinci boyun fəqərəsinin arxa qövsündən kiçik bir hissə çıxarılır. Lazım olduqda mikroskop altında beyin qişası açılıb yamaq ilə genişləndirilir (duraplastika). Beləliklə, beyincik və onurğa beyni üçün yer açılır, beyin-onurğa beyni mayesinin axını bərpa olunur.

Tip 2 Kiari malformasiyası olan uşaqlarda əvvəlcə adətən hidrosefaliya müalicə olunur (şunt və ya endoskopik əməliyyat), çünki çox vaxt şikayətlərin əsas səbəbi mayenin yığılmasıdır.

Əməliyyatdan sonra nə gözləmək olar?

Əməliyyatdan sonra beyin kötüyü və onurğa beyni sıxılmadan qurtardığı, beyin-onurğa beyni mayesinin axını bərpa olunduğu üçün qısa müddət ərzində xəstələrin əksər şikayətləri geriləyir. Uzun müddət davam edən keyimə və zəiflik əməliyyatdan sonra həmişə tam keçməyə bilər. Ona görə də əməliyyata göstəriş olan xəstədə müalicəni gecikdirməmək vacibdir: sinir toxuması nə qədər az zədələnibsə, bərpa bir o qədər yaxşı olur.

Əməliyyatdan adətən 3 gün sonra xəstələr evə buraxılır, 2–3 həftə sonra normal işlərinə qayıdır.