Kiari malformasiyası

Kiari malformasiyası nədir?

Kiari malformasiyası, kəllə ilə onurğa sütunun birləşmə yerində patologiyanın  əmələ gəlməsi ilə gedən xəstəlikdir. Bu xəstəlik zamanı, arxa kəllə çuxurunda olan beyincik aşağı doğru sürüşərək onurğa kanalında olan onurğa beynini sıxır ki, bu da xəstələrdə şikayətlərə səbəb olur. Bundan başqa onurğa beyini daxilində su toplanması olan sirinqomiyeliya da Kiari malformasiyası ilə çox zaman birlikdə görülür. Kiari malformasiyası hər 1000 nəfərdən 1-də görülsə də, adətən simptomsuz olurlar və beyin  MRT-si olunan xəstələrdə təsadüfən tapılır.

Kiari malformasiyası əmələ gəlmə səbəbləri nələrdir?

Kiari malformasiyasının əmələ gəlməsi bətndaxili inkişaf dönəmində başlayır. Beyin və onurğa beyinin inkişaf dönəmində müəyyən səbəblərə görə beyinciyin yerləşdiyi arxa kəllə çuxurunda darlıq əmələ gəlir. Bunun nəticəsində beyincik aşağı onurğa kanalına doğru sürüşərək onurğa beynin sıxmağa başlayır. Yaş artdıqca bu sürüşmənin dərəcəsi də artır ki, bu da onurğa beynin daha çox sıxılmasına və klinik əlamətlərin əmələ gəlməsinə səbəb olur.

Kiari malformasiyası əlamətləri hansılardır?

Kiari malformasiyası olan insanların əksəriyyətində yüngül dərəcəli beyin sıxılması olduğuna görə əlamətlər olmur. Buna baxmayaraq daha ciddi beyin sıxılması olduğundə müxtəlif şikayətlər üzə çıxa bilər. Bu şikayətlərin bir qismi onurğa beyni daxilində əmələ gələn maye boşluqlarına (sirinqomiyeliya) bağlıdır.

Ən sıx görülən şikayətlər aşağıdakılardır:

• Şiddətli baş və boyun ağrısı,
• Ənsə nahiyyəsində olan və öskürmək, asqırmaq və gücənməklə artan ağrı,
• Bədənin üst hissəsində və qollarda ağrı və temperatur hissinin itməsi,
• Qollarda və əllərdə əzələ qüvvətsizliyi,
• Ürəkgetmə- ani əzələ gücsüzlüyü nəticəsində yerə yıxılma,
• Qollarda və ayaqlarda əzələ spazmları,
• Yuxululuq,
• Müvazinət pozğunluğu,
• İki görmə və ya bulanıq görmə,
• Yuxu apnesi ( yuxuda nəfəs dayanması)- ən təhlükəli əlamətdir. Yuxuda ani ölümlərə səbəb ola bilər.

Kiari malformasiyasının diaqnostika üsulları hansılardır?

Kiari malformasiyasının və sirinqomiyeliyanın diaqnostikasında bir neçə üsuldan istifadə olunur. Ən çox istifadə olunan üsullar aşağıdakılardır:

• Maqnit-rezonans tomoqrafiya- Kiari malformasiyasının diaqnostikasında ən effektli üsuldur. Baş beyin və onurğa beyin strukturlarının yüksək dəqiqliklə göstərərək beyincik sürüşməsinin dərəcəsini və onurğa beyin sıxılmasını ətraflı müayinə etməyə imkan verir.
• Kompüter tomoqrafiya– Yumşaq toxumaları göstərməkdə MRT-dən geri qalsa da, kəllə sümükləri və onurğa kanalındakı sümük anomalıyalarını göstərməkdə daha dəqiq müayinə üsuludur.
• Yuxu testi– Xüsusi təşkil olunmuş otaqlarda gecə boyu yatan xəstələrin yuxuda ikən, tənəffüsünü, xoruldamasını, qanındakı oksigenlənməni və qıcolmaların varlığını müşahidəsi üsuludur. Bununla da Kiari malformasiyası olan xəstələrdə yuxu apnesinin olub olmadığını aşkarlamaq mümkündür.
• Udma testi- Flüoroskopiya (rentgen) cihazı altında xəstəyə xüsusi kontrast maddə uddurularaq udma funksiyası yoxlanılır. Bununla da uzunsov beyində olan udma mərkəzində hə hansı bir zədələnmənin olub olmadığı kotrol edilir.
• Miyeloqramma- Rentgen cihazı altında onurğa kanalına xüsusi kontrast maddələr verilərək, bu maddənin onurğa kanalında dövranına baxılır. Kontrast maddə dövranının pozulduğu yerlərdə onurğa beyninin sıxılmış olduğu hesab edilir. Müasir dövrdə bu üsuldan demak olar ki, istifadə olunmur.
• SSEP (Somatosensory evoked potensials)- Baş beyin və onurğa beyindən çıxan hissi sinirlərə elektrik impulsları göndərərək onların funksiyonal tamlığı haqqında məlumat alınır. Kiari malformasıyası zamanı uzunsov beyin və onurğa beyində sinirlər sıxıldığına görə bu impulslara bəzi sinirlər cavab vermir.

Kiari malformasiyası- beyincik aşağı doğru sürüşərək onurğa kanalına doğru yer dəyişib (qırmızı ox).

Kiari malformasiyasının müalicəsi.

Kiari əməliyyatı zamanı dəri kəsiyi (qırmızı xətt) və çıxarılan sümük hissələrinin (qara xəttlər) görünüşü.