Hidrosefaliya (beyində su yığılması)

Hidrosefaliya nədir?

Hidrosefaliya beyin mədəciklərində beyin-onurğa beyni mayesinin (BOM) normadan artıq yığılmasıdır. Xalq arasında buna “beyində su” deyilir. Maye yığıldıqca mədəciklər genişlənir, beyin toxumasını içəridən sıxır və kəllədaxili təzyiq artır. Körpələrdə bu, başın sürətlə böyüməsi ilə, böyük uşaqlarda və böyüklərdə isə baş ağrısı, qusma və yuxululuqla özünü göstərir. Əsas müalicə əməliyyatdır: artıq maye ya şunt adlanan nazik boru ilə bədənin başqa boşluğuna axıdılır, ya da endoskopik əməliyyatla ona yeni yol açılır.

Başa yuxarıdan baxış (horizontal kəsik), üz yuxarı tərəfdədir. Solda normal körpə beyni: mavi rəngdə görünən mədəciklər dar yarıq şəklindədir, beynin səthində nazik maye təbəqəsi var. Sağda hidrosefaliya: mədəciklər yığılan maye ilə şar kimi genişlənib, beyin toxuması kəlləyə sıxılaraq nazikləşib, kəllə sümükləri arasındakı tikişlər aralanıb.

Beyin-onurğa beyni mayesi rəngsiz, şəffaf mayedir. O, beyni və onurğa beynini əhatə edir, onları zərbələrdən qoruyur, qidalandırır və mübadilə məhsullarını aparır. Mayenin əsas hissəsi beynin içindəki boşluqlarda – mədəciklərdə yerləşən damar kələfində hasil olur. Böyük insanda gündə təxminən 500 ml maye yaranır və eyni miqdarda sorulur, yəni maye gün ərzində bir neçə dəfə yenilənir.

Mayenin yolu belədir: iki yan mədəcikdə əmələ gələn maye, hər iki mədəcikdə olan Monro dəliyindən III mədəciyə, oradan nazik kanal – Silvi su kəməri ilə IV mədəciyə keçir, sonra beynin və onurğa beyninin səthinə çıxır və orada qana sorulur. Bu yolun hər hansı yerində tıxanma olarsa və ya maye sorula bilməzsə, hidrosefaliya yaranır.

Hidrosefaliya uşaq neyrocərrahlarının ən çox üzləşdiyi xəstəliklərdən biridir: təxminən hər 1000 yeni doğulan uşaqdan birində rast gəlinir. İkinci zirvə yaşlı dövrdür – 65 yaşdan sonra normal təzyiqli hidrosefaliya daha tez-tez aşkarlanır.

Hidrosefaliyanın hansı növləri var?

Müalicə seçilərkən ən vacib sual mayenin harada ilişib qaldığıdır:

• Tıxayıcı hidrosefaliya – maye mədəciklərin içində və ya onların çıxışında tıxanır. Ən çox rast gəlinən səbəblər Silvi su kəmərinin daralması, beyin şişləri və kistalardır. Belə hallarda çox vaxt endoskopik əməliyyatla mayeyə yeni yol açmaq mümkündür.
• Əlaqəli hidrosefaliya – mədəciklər arasındakı yollar açıqdır, amma maye beynin səthində qana sorula bilmir. Adətən beyin qanaması və ya meningitdən sonra yaranır. Bu növdə əsas müalicə şuntdur.

Yaranma vaxtına görə hidrosefaliya anadangəlmə (doğuşdan əvvəl və ya doğuş zamanı yaranan) və qazanılmış (doğuşdan sonra, istənilən yaşda yaranan) olur.

Hidrosefaliya ilə qarışdırılan iki vəziyyət də var:

• Beyin atrofiyası. Yaşla, insultdan və ya bəzi xəstəliklərdən sonra beyin toxuması kiçilir və boşalan yeri maye doldurur. MRT-də mədəciklər geniş görünür, amma bu, hidrosefaliya deyil və əməliyyat fayda vermir.
• Körpələrdə xoşxassəli xarici hidrosefaliya. Bəzi körpələrdə başın böyük olması beynin səthindəki maye sahələrinin müvəqqəti genişlənməsi ilə bağlıdır. Bu hal çox vaxt ailəvi olur, uşağın inkişafı normal gedir və adətən 2 yaşa qədər öz-özünə keçir. Belə uşaqlar yalnız izlənilir.

Hidrosefaliyanın səbəbləri nələrdir?

Anadangəlmə səbəblər:

• Silvi su kəmərinin daralması,
• Miyelomeninqosel (spina bifida) – bu uşaqların 85%-ə qədərində hidrosefaliya yaranır, adətən Kiari malformasiyası, Tip 2 ilə birlikdə,
• Dendi-Uoker malformasiyası (beyinciyin inkişaf qüsuru və IV mədəciyin kista şəklində genişlənməsi), araxnoid kistalar,
• Hamiləlikdə keçirilən infeksiyalar (toksoplazmoz, sitomeqalovirus və s.),
• Genetik səbəblər – sinir borusu qüsuru olmayan anadangəlmə hidrosefaliyada uşaqların 40%-ə qədərində gen dəyişikliyi tapılır. Bəzi sindromlarda, məsələn, bir neçə tikişin bitişdiyi kraniosinostozda da hidrosefaliya ola bilər.

Qazanılmış səbəblər:

• Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə beyin mədəciklərinə qanama – xüsusən çəkisi 1500 qramdan az olan körpələrdə. Ağır qanamadan sonra körpələrin dörddə birindən çoxunda hidrosefaliya yaranır,
• Meningit və digər beyin infeksiyaları,
• Beyin şişləri – xüsusən beyincik və IV mədəcik nahiyəsindəki şişlər. Beyin şişi olan uşaqların yarıdan çoxunda hidrosefaliya olur,
• Ağır kəllə-beyin travması,
• Anevrizmanın partlaması nəticəsində beyin qişaları altına qanama və s.

Hidrosefaliyanın əlamətləri hansılardır?

Əlamətlər yaşdan asılıdır: körpənin kəlləsi hələ genişlənə bilir, böyük uşağın və böyüklərin kəlləsi isə yox. Ona görə körpədə baş böyüyür, böyüklərdə isə sürətlə kəllədaxili təzyiq artır.

Körpələrdə (əmgək hələ açıqdır):

• Başın sürətlə böyüməsi,
• Əmgəyin qabarıq və gərgin olması, uşaq sakit olanda da gərgin qalması,
• Kəllə tikişlərinin aralanması, baş dərisindəki venaların genişlənib aydın görünməsi,
• “Batan günəş” əlaməti – gözlər aşağı çevrilir, bəbəyin üstündə ağ zolaq görünür, uşaq yuxarı baxa bilmir,
• Qusma, zəif əmmə, qıcıqlanma, səbəbsiz ağlama, yuxululuq,
• Başını saxlamağın, oturmağın gecikməsi, əvvəl bacardığı hərəkətləri itirməsi,
• Ağır hallarda nəfəsin dayanması, ürək döyüntülərinin seyrəlməsi, qıcolmalar.

Əmgək müayinəsi və baş çevrəsi ölçülməsi körpələrdə beyin inkişafının qiymətləndirilməsinin ən sadə və ən vacib üsuludur. Ona görə baş çevrəsi doğuşdan 18 aylığa qədər ən azı 3 ayda bir ölçülməlidir. Körpənin baş çevrəsini baş çevrəsi qrafikində yoxlaya bilərsiniz. Normalar və əlavə məlumat üçün: körpələrdə əmgək və baş çevrəsi.

Böyük uşaqlarda və böyüklərdə:

• Baş ağrısı – çox vaxt səhər oyananda daha güclü olur,
• Ürəkbulanma və qusma, xüsusən səhərlər,
• Yuxululuq, halsızlıq,
• Görmə pozğunluğu: ikili görmə, yuxarı baxmaqda çətinlik; göz dibində görmə siniri diskinin ödemi,
• Uşaqlarda dərslərdən geri qalma, davranış dəyişiklikləri, diqqətin zəifləməsi,
• Yerişdə səndələmə, qıcolmalar.

Yaşlılarda normal təzyiqli hidrosefaliya

Normal təzyiqli hidrosefaliya adətən 65 yaşdan sonra başlayır (orta hesabla 75 yaş civarında) və illər ərzində yavaş-yavaş artır. Mədəciklər genişdir, amma təzyiq ölçüləndə normal hədlərdə olur – adı da buradan gəlir. Əlamətləri yaşlılığa, Parkinson və ya Alzheymer xəstəliyinə çox bənzədiyi üçün tez-tez gözdən qaçır. Halbuki bu, əməliyyatla yaxşılaşa bilən az sayda yeriş və yaddaş pozğunluqlarından biridir.

Xəstəliyin üç əsas əlaməti var:

• Yerişin pozulması – ən erkən və ən çox rast gəlinən əlamətdir, demək olar ki, bütün xəstələrdə olur. Addımlar kiçilir, ayaqlar yerə “yapışmış” kimi sürünür və bir-birindən aralı qoyulur. Xəstə dönərkən çətinlik çəkir, tez-tez yıxılır, oturduğu yerdən çətin qalxır.
• Sidiyi saxlaya bilməmək – qəfil, güclü sidiyə getmə istəyi, tez-tez sidiyə getmə, tualetə çatmamış sidiyin qaçması.
• Yaddaş və diqqətin zəifləməsi – düşüncə və hərəkətlərin yavaşıması, diqqəti cəmləyə bilməmək, gündəlik işlərə marağın itməsi.

Üç əlamətin hamısı həmişə birlikdə olmur. Yerişi pozulan və MRT-də mədəcikləri genişlənmiş yaşlı insan neyrocərraha göstərilməlidir.

Diaqnoz üçün MRT çəkilir: mədəciklərin genişlənməsi və beynin yuxarı hissəsində qıvrımlar arasındakı maye sahələrinin daralması bu xəstəlik üçün xarakterikdir. Ən vacib test bel punksiyası testidir: bel punksiyası ilə 30–50 ml maye götürülür və xəstənin yerişi testdən əvvəl, bir neçə saat sonra və ertəsi gün müqayisə olunur. Yeriş yaxşılaşırsa, şuntun kömək edəcəyi ehtimalı yüksəkdir. Amma test mənfi olsa belə, bu, xəstəliyi tam istisna etmir.

Müalicə şuntlamadır, adətən təzyiqi sonradan tənzimlənə bilən klapanla. Əməliyyatdan sonra ən çox yeriş yaxşılaşır, yaddaş və sidik problemləri isə daha az və daha gec düzəlir. Xəstəlik nə qədər tez aşkarlanarsa, nəticə bir o qədər yaxşı olur. Bu xəstəlikdə endoskopik əməliyyat adətən effektiv deyil.

Hidrosefaliya necə aşkarlanır?

• Hamiləlikdə ultrasəs müayinəsi – 18–22-ci həftələrdə aparılan müayinədə mədəciklərin genişlənməsi (ventrikulomeqaliya) görünə bilər. Bu tapıntı hamiləliklərin təxminən 1%-də rast gəlinir və həmişə hidrosefaliya demək deyil: nəticə genişlənmənin dərəcəsindən (10 mm-dən çox – yüngül, 15 mm-dən çox – ağır) və başqa qüsurların olub-olmamasından asılıdır. Səbəbi aydınlaşdırmaq üçün ətraflı ultrasəs, döl MRT-si, infeksiya və genetik analizlər aparılır. Diaqnoz hamiləlikdə qoyulubsa, doğuşdan sonra uşağı neyrocərrah müayinə etməlidir.
• Ultrasəs müayinəsi (neyrosonoqrafiya) – əmgəyi açıq olan körpələrdə mədəciklərə əmgəkdən baxılır. Şüasız və narkozsuzdur, asanlıqla təkrarlanır, ona görə körpələrdə həm diaqnoz, həm də izləmə üçün ilk seçimdir.
• Maqnit-rezonans tomoqrafiyası (MRT) – əsas müayinədir. Mədəciklərin ölçüsünü, mayenin harada ilişib qaldığını və səbəbini (şiş, kista, su kəmərinin daralması) göstərir. Müalicə üsulu da əsasən MRT-yə görə seçilir. Uşaqlarda mümkün olduqda narkozsuz, bir neçə dəqiqəlik “sürətli MRT” çəkilir.
• Kompüter tomoqrafiyası (KT) – təcili hallarda tez nəticə verir, şuntun işləməməsindən şübhələnəndə də istifadə olunur. Şüa verdiyi üçün uşaqlarda tez-tez təkrarlanmasından çəkinilir.
• Göz dibi müayinəsi – görmə siniri diskində ödem aşkarlanması kəllədaxili təzyiqin artdığını göstərir.

Hidrosefaliyanı dərmanla müalicə etmək olarmı?

Dərmanlar beyin-onurğa beyni mayesinin ifrazını yalnız müvəqqəti azaldır. Ona görə uşaqların illərlə dərman qəbul etməsi məqsədəuyğun deyil: vaxt itirilir, beyin isə sıxılmaqda davam edir. Dərmanın rolu əməliyyata qədər əlamətləri yüngülləşdirmək, başqa sözlə, vaxt qazanmaqdır. Hidrosefaliyanın əsas müalicəsi cərrahidir.

Hidrosefaliya necə müalicə olunur?

Əməliyyatın nə qədər təcili olması əlamətlərin ağırlığından, üsulu isə xəstənin yaşından və hidrosefaliyanın səbəbindən asılıdır. İki əsas üsul var: şuntlama və endoskopik əməliyyat.

Şuntlama

Şuntlama: genişlənmiş mədəcikdəki artıq maye nazik boru ilə dərinin altından qarın boşluğuna axıdılır. Mayenin axınını tənzimləyən klapan qulağın arxasında, dərinin altında yerləşir.

Şunt mədəcikdəki artıq mayeni bədənin başqa boşluğuna axıdan nazik silikon borudur. Maye ən çox qarın boşluğuna axıdılır (ventrikulo-peritoneal şunt), bu mümkün olmadıqda ürəyə (ventrikulo-atrial şunt) və ya döş qəfəsi boşluğuna (ventrikulo-plevral şunt).

Şunt üç hissədən ibarətdir: mədəciyə yerləşdirilən boru, qulağın arxasında dərinin altında yerləşən klapan və dərinin altı ilə qarın boşluğuna uzanan boru. Klapan mayenin həddindən az və ya çox axmasının qarşısını alır. Bəzi klapanların təzyiqi əməliyyatdan sonra dərinin üstündən xüsusi maqnitlə dəyişdirilə bilir – bunlara proqramlaşdırılan klapanlar deyilir. Şuntun hamısı dərinin altında qalır. Uşaq böyüdükcə boru qısa qalmasın deyə qarın boşluğuna borunun uzun hissəsi yerləşdirilir.

Şunt həyat xilas edir, amma ömürlük qalan süni sistemdir və onunla bağlı problemlər yarana bilər:

• Tıxanma – ən çox rast gəlinən problemdir, xüsusən ilk 1–2 ildə və 6 aylıqdan kiçik körpələrdə. Çox vaxt beyindəki boru tıxanır. Bu zaman əlamətlər qəfil qayıdır və təcili əməliyyat lazım ola bilər. Şuntu olan uşaqların çoxu həyatı boyu ən azı bir dəfə şuntun dəyişdirilməsinə ehtiyac duyur.
• İnfeksiya – adətən əməliyyatdan sonrakı ilk aylarda olur, təxminən 3–11% hallarda rast gəlinir. Bir qayda olaraq şunt müvəqqəti çıxarılır, infeksiya müalicə olunur, sonra yeni şunt qoyulur.
• Mayenin həddindən çox axması – xüsusən ayaq üstə olanda baş ağrısı, ürəkbulanma, başgicəllənmə; böyüklərdə beyin qişaları altında maye və ya qan yığılması. Proqramlaşdırılan klapanlarda bu, klapanın təzyiqini dəyişməklə düzəldilə bilər.

Endoskopik əməliyyat

Endoskopik əməliyyat: endoskopla III mədəciyin dibində kiçik dəlik açılır və maye tıxanmış yolu yan keçərək beyin kötüyünün önündəki sahəyə axır. Bədəndə yad cisim qalmır.

Ən çox aparılan endoskopik əməliyyat III mədəcik ventrikulostomiyasıdır. Başda kiçik bir dəlikdən mədəciyə nazik kamera – endoskop salınır və III mədəciyin dibində kiçik dəlik açılır. Maye tıxanmış yolu yan keçərək beynin altındakı maye sahələrinə axır və orada təbii yolla sorulur.

Endoskopik əməliyyatın üstünlükləri bunlardır: başda yalnız bir kiçik kəsik olur, əməliyyat qısa çəkir və bədəndə yad cisim qalmır. Ona görə şunta xas tıxanma, infeksiya və mayenin həddindən çox axması kimi problemlər olmur. Ən yaxşı nəticə tıxayıcı hidrosefaliyada, xüsusən Silvi su kəmərinin daralmasında və bəzi şişlərdə alınır. 6 aylıqdan kiçik körpələrdə, beyin qanaması və meningitdən sonrakı hidrosefaliyada isə uğur ehtimalı aşağıdır. Ona görə əməliyyatdan əvvəl uşağın yaşı, hidrosefaliyanın səbəbi və əvvəllər şunt qoyulub-qoyulmaması nəzərə alınaraq fayda verib-verməyəcəyi qiymətləndirilir. Təəssüf ki, endoskopik müalicə yalnız seçilmiş xəstələrə uyğundur.

Endoskopik əməliyyatdan sonra mədəciklər çox vaxt geniş qalır, amma əlamətlər keçir. Ona görə nəticə MRT-dəki ölçüyə görə deyil, xəstənin vəziyyətinə görə qiymətləndirilir. Açılan dəlik aylar, hətta illər sonra bağlana bilər, ona görə endoskopik əməliyyatdan sonra da müntəzəm izləmə lazımdır. 2 yaşdan kiçik körpələrdə endoskopik əməliyyat bəzən mədəciklərdəki damar kələfinin yandırılması ilə birlikdə aparılır – bu, mayenin hasilini azaldır.

Endoskopla başqa əməliyyatlar da aparılır: Silvi su kəmərinin açılması (bərpası), kistaların açılması, mədəciklər arasındakı arakəsmənin deşilməsi, şiş olduqda eyni vaxtda ondan nümunə (biopsiya) götürülməsi.

İki üsulun müqayisəsi ətraflı: hidrosefaliyanın müalicəsi: şuntlama, yoxsa endoskopik əməliyyat?

Müvəqqəti üsullar

Vaxtından əvvəl doğulmuş, çəkisi az körpələrə qalıcı şunt dərhal qoyulmur. Əvvəlcə dərinin altına kiçik rezervuar yerləşdirilir və maye vaxtaşırı iynə ilə götürülür və ya mayeni baş dərisinin altına axıdan müvəqqəti şunt qoyulur. Körpə böyüyüb çəki aldıqdan sonra qalıcı müalicəyə keçilir.

Meningit, beyin qanaması və ya şiş zamanı maye bir neçə gün müvəqqəti olaraq bədənin xaricinə axıdıla bilər (xarici ventrikulyar drenaj). Şişlə bağlı hidrosefaliyada şiş çıxarıldıqdan sonra mayenin yolu çox vaxt açılır və qalıcı şunt lazım olmur.

Əməliyyatdan sonra nə gözləmək olar?

Şunt və endoskopik əməliyyatlardan sonra xəstələr adətən 2–3 gün xəstəxanada qalırlar.

Əməliyyatdan sonra uşaq müntəzəm izlənilir: körpələrdə baş çevrəsi ölçülür, əmgək yoxlanılır, lazım olduqda ultrasəs və ya MRT çəkilir, göz həkimi göz dibinə baxır. Uşaq böyüdükcə yoxlamalar seyrəlir – yeniyetmələrdə ildə bir dəfədən 2–3 ildə bir dəfəyə qədər.

Şuntu olan uşaqlar məktəbə gedir, oynayır, idmanla məşğul olur. Hansı idman növlərinin uyğun olduğunu həkiminizlə müzakirə edin. Proqramlaşdırılan klapanı olan xəstələr hər MRT-dən sonra klapanın tənzimini yoxlatmalıdır, çünki güclü maqnit bəzi klapanların təzyiqini dəyişə bilər. MRT-yə gedəndə şunt barədə həkimə mütləq deyin.

Proqnoz əsasən hidrosefaliyanın səbəbindən, yanaşı xəstəliklərdən, diaqnozun qoyulduğu yaşdan və müalicənin vaxtında aparılmasından asılıdır. Çox vaxt uşağın inkişafını hidrosefaliyanın özündən çox onu yaradan səbəb – ağır beyin qanaması, infeksiya və ya beynin inkişaf qüsuru müəyyən edir. Uzunmüddətli müşahidələrə görə, uşaqlıqda hidrosefaliyaya görə müalicə olunanların təxminən üçdə ikisi adi məktəbi bitirir, böyüyəndə əksəriyyəti özünə qulluq edə bilir. Bəzi uşaqlarda diqqət və öyrənmə çətinlikləri, epilepsiya ola bilər. Ona görə uşağın inkişafı erkən qiymətləndirilməli, lazım olduqda reabilitasiyaya başlanmalıdır. Erkən diaqnoz və vaxtında aparılan müalicə beyni daimi zədələnmədən qoruyur.

Nə vaxt təcili həkimə müraciət etmək lazımdır?

Şuntu olan və ya endoskopik əməliyyat olunmuş xəstədə aşağıdakı əlamətlər varsa, gözləməyin – şunt tıxanmış və ya açılan yol bağlanmış ola bilər:

• Baş ağrısı, təkrarlanan qusma, qeyri-adi yuxululuq, uşağı oyatmaqda çətinlik,
• Körpədə əmgəyin qabarıb gərginləşməsi, başın sürətlə böyüməsi, gözlərin aşağı çevrilməsi,
• Davamlı qıcıqlanma, yeməkdən imtina, əvvəl bacardığı hərəkətləri itirməsi,
• Görmənin qəfil pisləşməsi, ikili görmə,
• Qıcolma,
• Yüksək hərarət, şunt boyunca qızartı, şişkinlik, yaradan maye sızması, qarın ağrısı – bunlar infeksiya əlamətləri ola bilər,
• Kiari malformasiyası, Tip 2 olan uşaqlarda udmanın, səsin və ya nəfəsin dəyişməsi,
• Yaşlılarda yerişin, yaddaşın və ya sidik ifrazının yenidən pisləşməsi, qəfil güclü baş ağrısı.

Hər uşaqda şuntun işləməməsi adətən eyni cür başlayır və valideynlər bunu tez tanımağı öyrənirlər. Şübhə yaranarsa, gözləməyin. Hidrosefaliya diaqnozu olmayan uşaqda da bu əlamətlər kəllədaxili təzyiq artmasından xəbər verə bilər və təcili müayinə tələb edir.