Onurğada sirinqomiyeliya

Sirinqomiyeliya nədir?

Sirinqomiyeliya onurğa beyninin içində maye ilə dolu boşluğun yaranmasıdır. Bu boşluq sirinks adlanır. O, ən çox onurğanın boyun və döş (kürək nahiyəsi) hissələrində olur, bəzən onurğa beyni boyunca bir neçə fəqərə uzunluğunda uzanır. Sirinks illər ərzində böyüyə və onurğa beynini içəridən sıxa bilər. MRT rəylərində bu vəziyyət “sirinks”, “hidromiyeliya” və ya “sirinqohidromiyeliya” kimi də yazılır.

Sirinqomiyeliya çox vaxt başqa bir problemin nəticəsidir. Onurğa beyninin tam mərkəzində incə onurğa beyni kanalı var və bu kanalın içi ilə beyin-onurğa beyni mayesi hərəkət edir. Onurğa beyni kanalındakı maye axını hardasa pozulanda, bu maye onurğa beyninin içində yığılmağa və maye dolu boşluqlara çevrilməyə başlayır. Bu boşluqlar həddən artıq böyüyərsə, onurğa beynini içdən sıxır və buna bağlı əlamətlərin əmələ gəlməsinə səbəb olur. Ona görə də əsas sual boşluğun özü yox, onu yaradan səbəbdir. Hər sirinqomiyeliya əməliyyat tələb etmir: kiçik və əlamət verməyən boşluqlar çox vaxt yalnız izlənilir.

Solda boyun və döş onurğasının yan kəsiyi: onurğa beyninin içində boyundan döş hissəsinə qədər uzanan maye boşluğu (sirinks) görünür. Sağda döş hissəsində onurğa beyninin eninə kəsiyi: boşluq onurğa beynini içəridən genişləndirib, ətrafındakı sinir toxuması nazikləşib.

Niyə yaranır?

• Kiari malformasiyası – ən çox rast gəlinən səbəbdir. Beyinciyin aşağı enən hissəsi ənsə dəliyini tıxayır və mayenin axınına mane olur.
• Onurğa travması – boşluq zədədən aylar, hətta illər sonra yarana bilər. Onurğa beyni zədələnən insanların təxminən hər beşindən birində MRT-də sirinks görünür, hər iyirmisindən birində isə əlamət verir.
• Qişalar arasında bitişmələr (araxnoidit) – meningit və ya qansızmadan sonra mayenin yolunu bağlayan çapıq toxuma.
• Onurğa beyninin şişləri – bəzi şişlər öz ətrafında maye boşluğu yaradır.
• Onurğanın anadangəlmə qüsurları – spina bifida, gərgin onurğa beyni.

Bəzən səbəb tapılmır – buna idiopatik sirinqomiyeliya deyilir.

Əlamətləri hansılardır?

Əlamətlər boşluğun harada yerləşməsindən asılıdır və adətən tədricən, aylar və illər ərzində yaranır. Boşluğun ölçüsü ilə şikayətlərin şiddəti arasında həmişə uyğunluq olmur: böyük boşluq az əlamət verə bilər.

Boşluq boyundadırsa, əlamətlər əsasən çiyinlərdə, qollarda və əllərdə olur:

• çiyinlərdə, qollarda və kürəyin yuxarısında ağrını və isti-soyuğu zəif hiss etmək. Bu sahə çiyinlərə atılmış şal kimi yerləşir. İnsan əlini yandırır və ya kəsir, amma bunu gec hiss edir;
• boyunda, çiyində və qolda yandıran, göynədən ağrı;
• əllərdə keyimə, əl əzələlərinin arıqlaması və zəiflik, əşyaları əldən salmaq.

Boşluq döş hissəsindədirsə, əlamətlər gövdədə və ayaqlarda olur:

• kürəkdə ağrı, döş qəfəsi və qarın boyunca qurşaq kimi yayılan ağrı və ya keyimə;
• gövdədə ağrı və isti-soyuq hissinin azalması;
• ayaqlarda ağırlıq, gərginlik və zəiflik, yerişin pozulması;
• uşaqlarda və yeniyetmələrdə onurğanın əyilməsi (skolioz) – bəzən ilk və yeganə əlamət olur.

Hər iki halda gec dövrdə sidiyi saxlamaqda çətinlik yarana bilər. Səbəb Kiari malformasiyasıdırsa, öskürəndə və gücənəndə ənsədə qəfil baş ağrısı da olur.

Əllərdə keyimənin daha tez-tez rast gəlinən səbəbləri də var: boyun yırtığı, biləkdə sinirin sıxılması. Onları necə ayırd etmək barədə əllərdə keyimə məqaləsində yazmışıq.

Diaqnoz necə qoyulur?

Həkim qol və ayaqların gücünə, reflekslərə və hissiyyata, xüsusən ağrı və isti-soyuq hissinə baxır. Əsas müayinə MRT-dir. Sirinks tapılanda yalnız o hissə ilə kifayətlənmək olmaz: səbəbi tapmaq üçün baş beyin və bütün onurğa – boyun, döş və bel hissələri – müayinə olunur. Görünən səbəb yoxdursa, şişi istisna etmək üçün kontrastlı MRT çəkilir və bəzən bir müddət sonra təkrarlanır. Uşaqda skolioz sürətlə artırsa, səbəbi axtarmaq üçün də MRT çəkilir.

MRT-də onurğa beyni daxilində nazik maye zolağı görünübsə, bu xəstəlikdirmi?

Çox vaxt yox. Bu nazik maye zolağı adətən onurğa beyninin mərkəzindəki kanalın genişlənməsidir və çox vaxt böyüklərdə görünür. Rəydə bu genişlik “hidromiyeliya” kimi yazıla bilər. Belə nazik (orta hesabla 2 mm) boşluğu olan 32 xəstənin təxminən 3 il izləndiyi tədqiqatda heç bir boşluq böyüməmişdi. Xəstələrin yarısında isə şikayətlərin başqa səbəbi tapılmışdı. Yəni belə tapıntı adətən təhlükəli deyil, amma qərarı həkim müayinədən sonra verməlidir.

Nə vaxt əməliyyat lazımdır?

Əlamət yoxdursa və ya şikayətlər yüngül və sabitdirsə, əməliyyat edilmir. Xəstə həkim nəzarətində izlənilir, MRT adətən 3–6 ayda bir təkrarlanır. Sirinqomiyeliyanın ağrısı sinir mənşəlidir: adi ağrıkəsicilər ona az təsir edir, həkim sinir ağrısına qarşı xüsusi dərmanlar təyin edə bilər. İsti-soyuğu zəif hiss edən insan isti su, soba və ütü ilə ehtiyatlı olmalıdır.

Əməliyyat bu hallarda məsləhət görülür:

• qollarda və ya ayaqlarda zəiflik, əllərdə əzələ arıqlaması artırsa;
• hissiyyat pozğunluğu yayılırsa;
• təkrar MRT-də boşluq böyüyürsə;
• uşaqlarda skolioz artırsa.

Əməliyyat boşluğun özünə yox, onu yaradan səbəbə yönəlir:

• Kiari malformasiyasında arxa kəllə çuxurunun dekompressiyası (sıxılmanın aradan qaldırılması) aparılır – əməliyyatı Kiari səhifəsində ətraflı yazmışıq. 145 tədqiqatın icmalında əməliyyatdan sonra boşluq xəstələrin 78%-ində kiçilmiş və ya tam yox olmuşdu.
• Bitişmələrdə mayenin yolu açılır, şiş olduqda şiş çıxarılır.
• Hidrosefaliya varsa, əvvəlcə o müalicə olunur.
• Bu üsullar mümkün olmayanda və ya kömək etməyəndə boşluğa nazik boru (şunt) qoyulur və maye başqa yerə axıdılır. Şunt boşluğu tez boşaldır, amma illər ərzində təxminən yarısı tıxanır. Ona görə də ilk seçim deyil.

Əməliyyatın əsas məqsədi xəstəliyin irəliləməsini dayandırmaqdır. Əməliyyatdan sonra xəstələrin şikayətləri sabit qalır və artmır, bəzən güc qismən bərpa olunur. Uzun müddət davam edən ağrı və keyimə isə hər iki xəstədən birində tam keçməyə bilər. Ona görə də göstəriş olanda əməliyyatı gecikdirmək olmaz.

Əməliyyatdan sonra xəstə adətən 3 gün xəstəxanada qalır, 2–3 həftəyə işinə qayıdır.

Nə vaxt təcili həkimə müraciət etmək lazımdır?

Aşağıdakı hallarda gecikmədən həkimə müraciət edin:

• qollarda və ya ayaqlarda zəiflik bir neçə gün və ya həftə ərzində sürətlə artırsa;
• yeriş pozulubsa, tez-tez yıxılırsınızsa;
• sidiyi və ya nəcisi saxlamaqda çətinlik yaranıbsa;
• udmaqda çətinlik, səsin xırıldaması, ikili görmə başlayıbsa – boşluq beyin kötüyünə doğru uzana bilər;
• onurğa travması keçirmisinizsə və illər sonra yeni keyimə, ağrı və ya zəiflik yaranıbsa.